Редкое заболевание – аутоиммунный панкреатит

Аутоиммунный панкреатит развивается из-за активного патологического процесса, результатом его становятся аутоиммунные антитела или клетки-киллеры, которые агрессивны против здоровых тканей организма.

Процесс повреждения и разрушения нормальных тканей – аутоиммунное воспаление, которое вызвано ухудшением иммунной защиты. Чаще всего остается с человеком на всю жизнь, переходя в хроническую форму с периодами обострения и ремиссии. Аутоиммунный панкреатит именно к такой форме и относится. Во время воспаления снижается экзокринная функция органа, образуются псевдоцисты и обызвествление в тканях железы. Склероз часто становится причиной развития сахарного диабета.

Аутоиммунный панкреатит встречается у обоих полов, но в два раза чаще у мужчин, чем у женщин. Пациенты сильно различаются по возрасту, большинство из них старше 50 лет.

Симптомы

Интересно, что при аутоиммунной форме панкреатита нет остро выраженных признаков и резкого ухудшения самочувствия при обострении. Иногда заболевание протекает бессимптомно и диагноз ставят только, когда появляются осложнения.

Выделяют следующие симптомы:

1. Дискомфорт в животе и болевые ощущения, которые имеют опоясывающий характер. По длительности разные: от нескольких минут до нескольких часов. Боли либо интенсивные, либо умеренного характера, которые возникают как следствие приема жирной, острой пищи или алкоголя.
2. Желтушность слизистых, кожных покровов и биологических жидкостей, выделяемых организмом. Развитие желтухи связано с нарушенным поступлением желчи в двенадцатиперстную кишку при наличии суженных протоков поджелудочной железы:
   • Цвет кала становится светлее.
   • Моча, наоборот, темнеет.
   • Слюна окрашивается в желтый цвет.
   • Появляется кожный зуд.
     
3. Нарушение пищеварения:
   • Снижается аппетит.
   • Появляется тошнота, рвота.
   • Повышенное газообразование.
   • Ощущение горечи и сухости во рту.
   • Появление неприятного запаха изо рта.
4. Сбой эндокринной функции поджелудочной железы неярко выражен, его можно определить только при медицинском обследовании.
5. Возможно стремительное развитие сахарного диабета второго типа, реже возникает первый тип. Положительный момент: диабет, если правильно проводится терапия при аутоиммунном панкреатите обратим.
   • Снижается масса тела.
   • Астенический синдром проявляется: снижением работоспособности, повышенной утомляемостью, слабостью, подавленным настроением, снижением аппетита.

6. Поражение органов:
   • Легкие. В них происходит уплотнение ткани, что приводит к появлению одышки. У больного появляется учащенное дыхание.
   • Почки. Развивается почечная недостаточность, в моче появляется белок, чего не должно быть в норме.
   • Печень. Развивается уплотнение ткани, но без опухолевых клеток. При пальпаторном исследовании это легко обнаруживается. Пациент имеет жалобы на тяжесть в правом подреберье, независимо от того, принимал он пищу или нет.
   • Слюнные железы воспаляются, ткани рубцуются. Появляется сухость во рту, болезненность желез. Становится трудно говорить, принимать пищу, глотать.

Формы заболевания

Традиционно «золотым стандартом» для диагностики аутоиммунного панкреатита является гистология. Исходя из этого исследования под микроскопом выделяют:

1. Панкреатит лимфоплазмоцитарный склерозирующий. Эта форма чаще развивается у пожилых мужчин. Появляется желтушность слизистых и кожи, поражается поджелудочная железа. Хорошо лечится стероидными препаратами.
2. Панкреатит идиопатический протоково-концентрический с гранулоцитарным эпителиальным повреждением. Проявляется у более молодых мужчин и женщин.

Две эти формы отличить друг от друга возможно только при проведении исследования под микроскопом.

Исходя из сопутствующих аутоиммунных заболеваний, которые развиваются при повреждении других органов:

1. Панкреатит аутоиммунный изолированный. Поражается только поджелудочная железа.
2. Синдром аутоиммунного панкреатита. Помимо поджелудочной железы есть и другие органы с аутоиммунным заболеванием.

Исходя из расположения поражения определена:

1. Диффузная форма, при которой поражена практически вся поджелудочная железа.
2. Очаговая форма. Чаще поражение локализуется в головке поджелудочной железы.

Причины

Причина развития заболевания неизвестна. В следствии сбоя в организме иммунная система начинает атаковать собственные органы.

Аутоиммунный панкреатит часто связывают с ревматоидным артритом, синдромом Шегрена, и воспалительным заболеванием кишечника.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза пациент должны быть осмотрен командой опытных специалистов по аутоиммунному панкреатиту, в том числе гастроэнтерологом, эндоскопистом, терапевтом и эндокринологом.

Аутоиммунный панкреатит встречается в два раза больше у мужчин, чем у женщин. Его появление обычно происходит в возрасте от 50-60 лет, но у некоторых пациентов может развиваться уже в 30 лет.

Заболевание может протекать как в одиночку, так и совместно с другими аутоиммунными нарушениями, включая склерозирующий холангит, первичный билиарный цирроз печени, воспалительными заболеваниями кишечника, ревматоидным артритом, гипотиреозом и др. Кроме того, аутоиммунный панкреатит был замечен одновременно с забрюшинным фиброзом.

Общие симптомы аутоиммунного панкреатита включают желтуху, потерю веса, и умеренную боль в животе. Сильные боли в брюшной области или другие симптомы острого панкреатита несвойственны. Тем не менее аутоиммунный панкреатит протекает с периодами обострения, чередующихся с ремиссией.

Для постановки диагноза собирают анамнез болезни и жизни пациента. Отмечают разницу в потерянной массе тела. Проводят пальпацию поджелудочной железы и прилегающих к ней органов.

Определение концентрации иммуноглобулина IgG4

При исследовании крови обращают внимание на такой показатель, как иммуноглобулин IgG4. Когда в организме все в норме, то его уровень не превышает 5% от общей сыворотки крови. Как только его уровень повышается, можно смело утверждать о наличии заболеваний, при которых происходит инфильтрация органов плазматическими клетками, которые производят IgG4.

То есть происходит тканевое воспаление – фиброз и рубцевание. Одна из форм системного заболевания – аутоиммунный панкреатит.

Высокая концентрация IgG4 наблюдается почти у 90% больных аутоиммунным панкреатитом, причем его повышение может быть в десятки раз.

Лабораторные исследования:

• Общий анализ крови направлен на изучение скорости оседания эритроцитов и белка крови.
• Уровень глюкозы в крови. При нарушении секреторной функции поджелудочной железы показатель глюкозы выше.
• Липидограмма. Оценивают в крови количество жироподобных веществ.
• Биохимический анализ крови.
• Онкотест на маркеры злокачественной опухоли.
• Общий анализ мочи. Определяют наличие желчных пигментов. Результаты анализа необходимы для оценки состояния мочеполовой системы.
• Анализ крови на концентрацию иммуноглобулина G4, белка, который повышается при аутоиммунных реакциях.
• Анализ кала делают для выявления непереваренных остатков пищи и содержание жира. Уточняют процентное содержание эластазы и химотрипсина (ферменты поджелудочной железы, которые расщепляют белки).

Методы исследования

1. УЗИ. Дает возможность точно произвести замеры органа, оценить структуру поджелудочной железы, селезенки и печени. Выявляет причины нарушения оттока желчи, наличие камней и опухолей.
2. Спиральная компьютерная томография. Исследование основывается на проведении нескольких снимков сделанных подряд на различной глубине. Получаются очень четкие изображения исследуемых органов. Аутоиммунный панкреатит выдает себя увеличенными диффузными участками и суженным выводным протоком.
3. МРТ. Метод во многом схож с предыдущим исследованием (СКТ).
4. Рентгенологическое исследование желчевыводящей системы с применением контрастного вещества. Чаще этот метод используют, если возникают сложности с постановкой диагноза или его уточнением.
5. Биопсия. Нельзя в полной мере считать его достоверным, по той причине, что в поджелудочной железе при воспалении нормальные участки чередуются с поврежденными или измененными. Возможно, кусочек ткани будет взят из здоровой ткани и это может повлиять на постановку конечного диагноза. При аутоиммунном панкреатите в больном органе содержится большое количество плазмоцитов, которые содержат IgG4.

Основные критерии для диагностики:

• Визуальный осмотр (пальпация и ультразвуковое исследование).
• Серология (анализ крови для определения уровня IgG4).
• Гистологическое исследование (биопсия поджелудочной железы).

Терапия при аутоиммунном панкреатите

Воспаление поджелудочной железы можно лечить консервативно, в этом случае не потребуется хирургическое вмешательство. Из-за сильной схожести симптомов, часто аутоиммунный панкреатит принимают за злокачественное образование, следовательно, это приводит к ненужной поджелудочной резекции.

Примерно 1/3 пациентов, перенесли операцию по подозрению на рак поджелудочной, но в конечном счете установили, что это были доброкачественные опухоли.

В этой подгруппе больных, глюкокортикостероидная терапия предотвращает развитие болезни и в течение нескольких недель восстанавливает нормальное функционирование поджелудочной железы.

При панкреатите любой формы строго рекомендовано соблюдение диеты.

Для того чтобы организм не так агрессивно сражался с собственными органами, назначают иммунодепрессанты.

Снять боль, спазмы, дискомфорт призваны – спазмолитики.

Помочь справится с перевариванием пищи и наладить нормальный стул помогает прием ферментных препаратов.

Лечение с применением лекарств с содержанием урсодезоксихолевой кислоты направлено на улучшение оттока желчи и для постепенного восстановления клеток печени.

Если повреждена слизистая желудка врач назначает препараты, которые уменьшают выработку соляной кислоты. Прибегают к помощи ингибиторов протонной помпы.

При развитии диабета – инсулин.

Оперативное вмешательство может потребоваться в случае, если протоки поджелудочной железы слишком сузились, что мешает нормальному оттоку панкреатического сока. Лечение глюкокортикостероидами в этом случае не поможет. Делают стентирование протоков, посредством стента, поэтому операция довольно легкая, с быстрым восстановлением пациента.

Оценка качества терапии, включает в себя улучшение показателей клинических признаков и симптомов:

1. Снижение желтухи, вздутия живота и болей в спине.
2. Уменьшилась поджелудочная в размере на изображении.
3. Снизился уровень панкреатических ферментов и общего билирубина.
4. Восстановился нормальный уровень глюкозы в крови и уровень инсулина.

Осложнения и последствия

Аутоиммунный панкреатит чаще остается с невыясненным патогенезом. Повышение уровня сывороточного IgG4 и диагностические критерии аутоиммунного панкреатита не отражают весь спектр заболевания. Заболевание стероид–отзывчивое, но поддержание ремиссии продолжает оставаться сложным.

Осложнения аутоиммунного панкреатита:

• Нарушение механизма всасывания питательных веществ в кишечнике, приводит к: дефициту белков, гиповитаминозу, истощению организма.
• Расстройство водно-солевого обмена (жажда, возникновение отеков в нижних конечностях, сухость слизистых и кожи).
• Подпеченочная желтуха при нарушении оттока желчи.
• Инфекции. Из-за воспаления, изменения плотности ткани поджелудочной, появления в крови токсинов, болезнетворных микроорганизмов возможно развитие: сепсиса, перитонита, гнойного холангита, воспалительных инфильтратов.
• Эрозивные и язвенные образования в ЖКТ.
• Повышенное давление в воротной вене из-за плохого оттока крови от печени, способствует развитию хронической непроходимости двенадцатиперстной кишки.
• Выпот и скопление жидкости в полости брюшины вызывает панкреатогенный асцит.
• Велика вероятность развития раковой опухоли.

Какие последствия возникают в следствии заболевания? Практически всегда удается их свести к минимуму. При проведении адекватного и своевременного лечения удается в массе случаев добиться полного восстановления поджелудочной железы и наладить ее работу.

Даже если потребовалось длительное лечение, орган подвергся значительной атаке и повреждению, то при помощи терапии можно остановить прогрессирование и развитие процесса.

Прогнозы при этом виде панкреатита следует делать основываясь на тяжести и количестве осложнений. Следует учитывать множество факторов, как то: поражение органов в следствии атаки иммунной системы, развился ли сахарный диабет.

О профилактике аутоиммунного панкреатита говорить достаточно сложно, в силу того, что причины и факторы, влияющие на его развитие не установлены.

Исход лечения и диагностики любого заболевания сильно зависит от пациента и врача, который ведет больного. Пациент обязан выполнять все предписания специалиста, а тот, в свою очередь, применять наиболее щадящее и эффективное лечение.

Автор: Светлана Николаевна Голубева,
специально для сайта Zhkt.ru

Полезное видео о панкреатите и о питании при этом заболевании