Нейроэндокринные опухоли: общие сведения и особенности развития в поджелудочной железе

Врач консультирует пациента

Слаженную работу человеческого организма обеспечивают деятельность нервной системы и функционирование желез внутренней секреции. Эти системы рассматриваются как единое целое и составляют нейроэндокринную систему человека. Особые клетки, синтезирующие биологически активные вещества, располагаются в эндокринных железах. Так, например, эндокринная часть поджелудочной железы сосредотачивается в островках Лангерганса.

Неправильное деление нейроэндокринных клеток приводит к образованию НЭО – нейроэндокринных опухолей.

Их симптомы, развитие, диагностика и лечение имеют принципиальные отличия от раковых поражений эпителиальных тканей.

Общие сведения о нейроэндокринной системе

Человеческая нервная система и производящие гормоны эндокринные железы находятся в неразрывной взаимосвязи. Нервные сигналы, достигающие гипоталамуса, активизируют выработку специфических пептидных гормонов. Они оказывают специфическое воздействие на гипофиз, заключающееся в активизации или угнетении производства тропинов. Эти соединения разносятся с током крови по человеческому организму и активизируют процессы выработки секрета в эндокринных железах.

Однако выработка гормонов эндокринными железами зависит не только от сигналов из нервной системы. На этот процесс оказывают влияние сопутствующие процессы, состояние органа, всего биосинтетического аппарата, вещество, на которое направлено гормональное воздействие и т.п.

Взаимосвязь органов внутренней секреции и нервной системы является двусторонней. Гормоны оказывают воздействие на функции нервной системы через надпочечники, выделяющие в кровь адреналин.

Доктор разговаривает с пациентом в больнице

Нейроэндокринные клетки поджелудочной железы

Гастроэнтеропанкреатическая нейроэндокринная система является самой большой и при этом самой хорошо изученной частью общей нейроэндокринной системы. Она представляет собой комплекс рассеянных по всем органам ЖКТ эндокринных клеток (апудоцитов) и нейронов, производящих пептидные гормоны.

В поджелудочной железе внутрисекреторные клетки находятся в островках Лангерганса, которые концентрируются в ее хвосте. Эндокринная часть поджелудочной железы по массе составляет около 2% (примерно 1,5 гр) от массы всей ПЖ и насчитывает около миллиона островков.

Эндокринные клетки поджелудочной железы

Название клетки Что производит Функция Количество клеток от общего, %
альфа глюкагон повышение уровня глюкозы 15-20
бета инсулин снижение уровня глюкозы 65-80
дельта соматостатин угнетение секреции других желез 3-10
ПП панкреатический полипептид угнетение секреции ПЖ и стимулирование производства желудочного сока 3-5
эпсилон грелин возбуждение аппетита < 1

Возникновение и развитие нейроэндокринных опухолей

Любая нейроэндокринная клетка может стать очагом образования нейроэндокринной опухоли, которая возникает в результате ее неуправляемого деления. Механизм возникновения НЭО изучен плохо, но часто выявляется генная мутация 11-ой пары хромосом. Заболевание считается достаточно редким и не каждый терапевт, гастроэнтеролог или эндокринолог знаком с его проявлениями.

Врач держит за руку пациента

Нейроэндокринная опухоль обычно имеет форму альвеолы (пузырька) или трабекулы (пластины), может развиваться крайне медленно или, наоборот, чрезвычайно быстро, то есть отличается непредсказуемостью поведения. Небольшая опухоль не всегда имеет злокачественный характер в связи с медленным ростом. НЭО может затрагивать только клетки одного или сразу нескольких органов.

Симптомы

НЭО часто обнаруживаются только на запущенной стадии с задержкой в 5-8 лет. На первоначальных стадиях существования они не проявляют себя специфическими признаками, а возникающие жалобы на здоровье зачастую связываются врачами с другими заболеваниями.

Признаками НЭО могут быть:

  • периодическая или постоянная боль в животе;
  • потеря веса, усталость;
  • тошнота, диарея;
  • учащение пульса, приливы;
  • снижение уровня сахара и др.

Классификация

В зависимости от способности продуцировать гормоны в том или ином количестве НЭО делятся на следующие виды:

  • гормонально-активные – опухоль, как и нейроэндокринная клетка, продолжает выделять гормоны, количество таких опухолей составляет около 80% всех НЭО;
  • гормонально-неактивные – встречается гораздо реже, их выявление вызывает значительные сложности;
  • нефункционирующие – продуцирует гормональную компоненту, но не проявляет себя типичными эндокринными синдромами;
  • функционирующие – выбрасывает в кровь повышенное содержание гормонов, обнаруживается на более ранних стадиях, спровоцировать выброс может стресс, биопсия или анестезия.

Диагностика

Диагностика

Знания и опыт врача, а также комплекс диагностических мер и процедур позволяют заподозрить, подтвердить или опровергнуть наличие НЭО. К таким мерам относятся:

  • изучение личного и семейного анамнеза пациента, выявление наследственных заболеваний;
  • осмотр физического состояния пациента, оценка его жалоб;
  • проведение клинических анализов, направленных на выявление продуцируемых опухолью гормонов или других активных субстанций;
  • биопсия тканей;
  • УЗИ, эндоскопическое УЗИ, компьютерная томография, МРТ, рентгенография;
  • проведение сцинтиграфии при использовании аналогов соматостатина и последующая КТ.

Лечение и профилактика

Нейроэндокринная опухоль лечится при помощи биологической, таргетной, лучевой и химиотерапии, применяется хирургическое вмешательство и радиоабляция. Профилактические меры по отношению к НЭО не разработаны, так как опухоли встречаются редко, а механизм их возникновения не установлен.

Гормонально-активные НЭО

Около 60% НЭО поражает органы ЖКТ. Примерно 40% из них имеет злокачественный характер. Развитие, диагностика и лечение НЭО поджелудочной железы зависит от того, на месте каких клеток она возникла.

Инсулинома

Опухоль образуется из бета-клеток ПЖ, синтезирующих инсулин. Встречается у 70-75% больных НЭО. Женщины более склонны к ее возникновению. Чаще всего заболевание поражает людей 40-60-тилетнего возраста. Практически у всех больных новообразование присутствует в единичном виде, может локализоваться в любой части ПЖ, а в небольшом количестве случаев даже за ее пределами. Имеет размер не более 1,5 см и бурую, желто-серую или вишневую окраску. В 15% случаев носит злокачественный характер.

Врачи в кабинете

Инсулинома производит большое количество инсулина, поэтому у заболевших наблюдается существенное снижение уровня глюкозы в крови. Гипогликемия возникает после физической активности или во время большого интервала между приемами пищи. Низкий уровень глюкозы приводит к нарушению энергетических процессов мозга, а также его подкорковых структур, которые проявляются слабостью, тахикардией, чувством голода, тремором, потливостью, ощущением дезориентированности в пространстве и времени, ухудшением памяти, спутанным сознанием, апатией, возникновением судорог. Гипогликемическая кома является наиболее тяжелым состоянием.

Диагностика затруднена, так как опухоль имеет маленький размер, а симптомы схожи со многими другими заболеваниями. Наиболее информативным считается эндоУЗИ, сцинтиграфия с введением аналогов соматостатина и последующая КТ. В половине случаев инсулиному позволяет обнаружить лучевая диагностическая методика, а для опухолей сомнительной локализации применяется позитронно-эмиссионная томография.

Ангиографическое исследование дает возможность предположить местонахождение новообразования. Однако несмотря на широкий спектр применяемых методов обнаружение инсулиномы является очень проблематичным.

Лечение инсулиномы хирургическим путем является максимально эффективным. Если опухоль небольшая, то она подлежит удалению. При размерах опухоли более 3 см и ее злокачественном характере проводится резекция целого участка ПЖ. Грамотно проведенная операция приносит полное выздоровление.

Гастринома

Этот вид НЭО находится на втором месте по распространенности после инсулиномы, составляет 20-30% случаев возникновения новообразований. Страдают от нее чаще мужчины, возраст больных находится в диапазоне 30-50 лет. В 30% случаев гастринома располагается вне ПЖ. Ее размеры не превышают 2-3 см, если они становятся больше, то опухоль приобретает злокачественный характер. Гастринома отличается способностью к раннему метастазированию.
Из-за чрезмерной выработки гормона гастрина, который запускает секрецию желудочного сока, изъязвления 12-типерстной кишки часто являются основным симптомом опухоли.

Болит живот

Приступообразные коликообразные боли, поносы, стойкая устойчивость к излечению язвенной болезни или ее наличие у родителей рассматриваются как признаки возникновения гастриномы.

Диагностика опухоли затруднена из-за небольших размеров и признаков, схожих с язвенной болезнью. Для выявления гастриномы самым эффективным считается определение концентрации гормона гастрина в крови радиоиммунологическим методом. Определение места ее локализации проводится при помощи УЗИ, эндоУЗИ, МРТ, КТ. Наиболее часто гастриномы (90% из них) располагаются между общим желчным протоком, шейкой ПЖ и нисходящей частью 12-типерстной кишки.

Лечение осуществляется только хирургическим путем. Большая вероятность приобретения свойств злокачественной опухоли, а также склонность опухоли к проникновению в другие ткани предполагает ее удаление вместе с тем участком ПЖ, где она возникла. Удаление непосредственно гастриномы проводится только при маленьких размерах. Операция приводит к выздоровлению.

Глюкагонома

Является редким видом опухоли, возникает на месте альфа-клеток ПЖ, синтезирующих глюкагон. Чаще встречается у больных в молодом или зрелом возрасте, причем женщины подвержены ей в 2-3 раза чаще мужчин. Глюкагонома обычно локализуется в теле ПЖ и ее хвосте. Представляет собой единичную опухоль размером более 5 см. Около 70% таких опухолей являются злокачественными. Повышенная выработка опухолью глюкагона ведет к повышенной выработке инсулина и ускоренному распаду гликогена в печени.

Признаком существования в организме глюкагономы является дерматит в виде мигрирующей некротической эритемы, поражение тромбозом глубоких вен, вторичный диабет, депрессия. Анализ крови показывает десятикратное превышение нормы глюкагоном, а УЗИ или КТ позволяет обнаружить месторасположение опухоли.

Лечение только оперативное. Глюкагонома удаляется вместе с частью ПЖ.

Операция

Випома

Опухоль является очень редкой. Возникает чаще у лиц молодого или зрелого возраста, однако, 10% случаев приходится на детей возрастом до 10 лет. Обычно это единичное новообразование располагается в теле ПЖ или хвосте. Обнаруживаются випомы уже при достижении 3-5-тисантиметрового размера. Большинстве опухолей (до 70%) являются злокачественными. Отличается ранним метастазированием.

Основным проявлением випомы является водная диарея. Симптомы схожи с кишечным расстройством. Чрезмерное производство нейроэндокринными клетками ПЖ кишечного полипептида приводит к повышению содержания воды и натрия в просвете кишечника при затрудненном обратном их всасывании. Потеря жидкости может составлять до 5 литров в сутки, что приводит к быстрому обезвоживанию. Вместе с водой выводятся необходимые для жизнедеятельности микроэлементы, например, калий.

Обнаружение в крови специфических нейроэндокринных гормонов, проведение УЗИ, КТ, МРТ или эндоУЗИ позволяют обнаружить опухоль. Лечение проводится только оперативное – випома удаляется вместе с частью ПЖ.

Соматостатинома

Новообразование принадлежит к очень редким видам НЭО. Обнаруживается у больных в возрасте 50-ти лет. Очагом возникновения являются дельта-клетки ПЖ. Производимый ими соматостатин направлен на угнетение секреции практически всех гормонов ЖКТ. Опухоль проявляется снижением веса, развитием сахарного диабета, образованием камней в желчевыводящих протоках, уменьшением содержания соляной кислоты в составе желудочного сока, стеатореей.

Диагностируется новообразование по содержанию специфических маркеров в крови с применением иммуннореактивных методов. Достигая определенных размеров, становится видной при инструментальных исследованиях. Лечение оперативное.

Гормонально-неактивные НЭО

На долю этих опухолей, которые никак не проявляют себя в процессе развития, приходится около 25% случаев. Большинство из них (около 90%) являются злокачественными. Находятся они чаще всего в головке ПЖ. Проявляют себя гормонально-неактивные опухоли общими признаками, характерными для обычного рака поджелудочной железы – желтуха, эпигастральные боли, снижение веса. Могут быть обнаружены случайно. Идентифицируются эти новообразования как НЭО после удаления.

Случаи развития НЭО становятся все более частыми. Медициной уже накоплен большой опыт по выявлению, изучению и борьбе с такими опухолями. Однако повышение осведомленности врачей о признаках и течении заболевания, новейших диагностических методиках и способах лечения позволит максимально рано идентифицировать новообразования и проводить соответствующие мероприятия.

Автор: Берлина Ирина Владимировна,
специально для сайта Moizhivot.ru

Видео конференция с врачом о НЭО



Гастроэнтерологи в вашем городе

Выберите город:

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать HTML- теги и атрибуты:

<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>